儿科疾病：母子间的免疫问题导致的血液疾病②

出生后即给肝脏带来损伤

新生儿血色病，在出生后即表现出肝功能异常，组织学会发现肝脏，胰腺及心脏等网状内皮系统以外等的器官也出现铁沉积的罕见疾病。不仅仅是新生儿期肝硬化，多数病例在子宫内即已发现胎儿发育不全。它并不是遗传性疾病。

母体血液中的抗体给胎儿肝脏带来损伤

母体血液中会产生针对胎儿的抗体IgG，IgG通过胎盘到达胎儿肝脏激活补体（C5b-9complex）给肝脏带来损伤。因此会造成胎儿血中肝脏抗菌多肽减少，胎儿呈铁过剩状态（图一）。换言之，这也是母儿同族免疫性疾病造成的肝脏损伤GALD（gestational alloimmune liver disease）在新生儿血色病方面的发病机制和说明。

肝功能不全症预后不良

出生后即全身状态不佳（呼吸·循环不好等），胎儿发育迟缓、胎儿水肿、肝功能不全症候等，MRI T2增强影像显示包括肝脏的各器官有显示铁沉积的低信号。同胞（患儿母亲再次妊娠）再发率很高，运送铁的糖蛋白中的转铁蛋白饱和率呈高值。

可发现胎儿期流产或早产、宫内发育不良，羊水减少。出生后即有肝功能异常，肝功能不全等症状的情况也很多，肝功能不全症状预后多为不良。

免疫球蛋白的投放对预防有效的报告

通过MRI检查的画像所见进行诊断，血清铁蛋白呈高值，并且转铁蛋白饱和率高，通过口唇唾液腺活检，唾液腺组织的病理组织学上可证明铁沉积。

内科治疗上，有报告说通过置换输血、导管注入疗法（抗氧化剂，铁）、免疫丙种球蛋白（IVIG）治疗有疗效。不适于这些疗法的，需进行肝移植治疗。并且，在妊娠方面，妊娠14周后可以通过持续投入IVIG来预防发病。