儿科疾病：先天性心脏病

儿童心脏病

出生时，心脏存在某些异常的人大约在100人里面就有1人。有轻微到自然愈合的人；也有不得不进行多次手术的人；有为了不给心脏带来负担而限制运动的人；还有很遗憾无法完全治疗好的人等各种各样的人。

有些出生后罹患心脏病的，有通过一直吃药，限制运动就可以控制的轻症患者；还有必须要通过外科手术装上帮助心脏运作的心脏起搏器的比较严重的患者；更有只能通过心脏移植来治疗的重症患者。

心脏病患者如果没有症状看上去和普通人一般无二。可是，为了不让自己有症状，运动和日常生活都很克制，自己一边控制病症一边在社会中努力生存。特别是患有心脏病的孩子们，因为不能像其他孩子一样玩耍一样上学，心怀痛苦的生活着。

儿童心脏病，大致可分三种类型。

• ①先天性心脏畸形及功能异常的【先天性心脏病】
• ②主要是婴幼儿发热和发疹开始，在心脏的冠状动脉留下病变【川崎病】
• ③学校检诊时发现的【心律失常】或【心肌病】等。

针对儿童心脏病的主要种类和治疗进行一下说明。

心脏的构造和作用

首先，我们来对正常心脏的构造和活动做个说明。心脏由四个腔组成。每个腔之间都有一个防止血液倒流的瓣膜。从全身流回的含氧量低的红黑色静脉血，首先在右心房集合，经过称为三尖瓣的大瓣膜来到右心室，在右心室强烈的收缩下，血液又送往肺部，通过肺部吸收大量氧气，成为呈鲜红色的动脉血，他们先在左心房集合，再通过称为二尖瓣的瓣膜进入左心室。左心室强烈的收缩，把动脉血送到全身各处。在全身的肌肉和器官内放出氧气，回收二氧化碳的血液再次成为静脉血回到心脏。

100人里就有1人是先天性心脏病患者

如上所述，大约100人里有1人出生时心脏就有某些问题。出生时心脏就有异常的疾病称之为“先天性心脏病”

致病原因受到很多因子复杂的影响，基本上无法特定，虽然遗传原因也有，可90%以上都是各种各样的环境因子叠加组合而造成的这一结果。很多时候，只能认为是原因不明。

近三十年，100人里1人的先天性心脏病罹患概率基本没有变化，我们认为这与生活环境和社会变迁无关，而是与生命诞生这个过程中因发生很小的变化而造成器官发育和成长异常。

然而，100人里面1人这个数字，是指正常出生的健康的婴儿的数字。他们因为有生存力才能来到世上。（也就是说还有无法出生就离开人世的胎儿）

室间隔缺损占6成

先天性心脏病大分为①心脏开孔造成大量的血液在心肺之间空转，给心脏和肺带来负担的情况。（非发绀型先天性心脏病）和②乏氧的红黑色静脉血通过心脏的这个孔从大动脉流向全身，使嘴唇和手脚发紫的情况（发绀型先天性心脏病）。

非发绀型先天性心脏病，婴儿呼吸急迫而痛苦，易出汗，几乎不喝奶，体重不增等心力衰竭的症状出现。感冒的话，呼吸状态会更严重。

发绀型先天性心脏病，相比较而言体重增加还不错，哭、呼吸和发烧的时候，全身呈紫色，情况会变得危险。

先天性心脏病，有无需治疗的轻症、从自然愈合到必须立即进行手术治疗的复杂重症，病症可谓千奇百怪。

中泽诚hoka ：我国新生儿心脏病的发病情况
日本儿科循环器官学会杂志：29:2597、1986年

我国先天性心脏病中最为多发的是室间隔缺损。附表为东京女子医科大学的数据，它占先天性心脏病的60%。室间隔缺损是指心脏里分隔左心室和右心室的间隔出现缺损，一般五人中有一人会出现很小的会自然愈合的缺孔。而出现大的缺损部位时，为了防止血液倒流就需要动手术把这个缺损部分封堵。

接下来是先天性心脏病发病率第二位的肺动脉狭窄（约10%）。肺动脉是连接心脏与肺的血管，它发生狭窄的话，心脏流向肺的血流会很困难。轻度的情况下无需做治疗，但狭窄呈中至重度的情况的话，就需要通过手术或导管治疗来扩大狭窄的瓣膜和血管。

第三位是房间隔缺损。房间隔缺损是指分隔心脏中左心房和右心房的间隔部分出现缺损。自然无法愈合的较大的缺损部位需要手术使其闭合，但最近经导管房间隔缺损封堵术的治疗也纳入医保治疗范围。但也有因缺损部位无法进行经导管房间隔缺损术治疗的病例。

法洛四联症是指室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四症合一的发绀型心脏病。也是发绀型心脏病中最多的一种疾病，很多都可以通过手术治疗。

另外其他的先天性心脏病还包括，出生后本应立即闭合的动脉导管未发生闭合的先天性动脉导管未闭以及视为重症的主动脉及肺动脉位置反转的完全性大动脉转位、只有一个心室的单心室和左心室发育不良综合症等。

瓣膜的狭窄和关闭不全引起的瓣膜疾病

心脏中有调节心脏血流的瓣膜。分别是，右心房和右心室之间的三尖瓣、右心室和肺动脉之间的肺动脉瓣、左心房和左心室之间的二尖瓣、左心房和主动脉之间的主动脉瓣。

这些瓣膜无法正常打开（狭窄），无法正常关闭（关闭不全）的话，会给心脏带来负担，直至造成心力衰竭。

有些人瓣膜先天异常。轻微症状的，到成年甚至是终身都无需治疗。但对重症患者而言，也就是说容易感到心悸和强烈心脏杂音等的人，还是需要进行瓣膜手术的。

日本人患者中很多都是二尖瓣狭窄和关闭不全。对二尖瓣可以进行形状修复的成形手术。无法做成形手术的，可进行人造瓣膜置换手术。

因年轻时心脏的活动很剧烈，即使装入人造瓣膜也会早期钙化和形成血栓。这样的话就需要进行二次手术。心脏二次手术的危险概率很高，所以尽量把第一次手术延后的情况也时有发生。因而需要进行内科治疗和限制运动。

胎儿期可能发现的概率为7~9成

目前，在胎儿期通过超声波检查（echo）就可发现先天性心脏病。在胎儿20周（5个月）左右心脏还很小的时候就能看见并发现先天性心脏病。一般情况是在胎儿7~8个月时，心脏也有了一定程度的长大，它的大小和构造可以通过超声波进行诊断，虽说不是所有的先天性疾病都可发现，（70%~90%可以确定），在胎儿期如果发现有异常，我们就可以确立出生前和出生后的治疗方案，因早期得到适当治疗，那么相当的重症也能得到救治。

并且，房间隔缺损等，在幼儿期无症状，伴随成长心脏变大，运动时心脏的活动量增加时才会出现症状而发现。

很多人初次发现室间隔缺损是在学龄儿童检诊的时候，有些人甚至到了60~70岁才会出现一些症状、还有些人到寿终正寝也完全没有察觉到。

为了诊断及掌握病情，除了问诊和诊察以外，还需进行胸部X射线，心电图·心脏超声·心导管检查·CT检查·MRI检查·血液检查等。

儿童心脏手术

现在，儿童心脏病手术的危险率大约在3~4%。死亡率在重症约为30%、轻微症状约为1%以下。世界首次心脏手术是在1950年，距今也只有50年左右的历史。当初既没有好的手术器材也没有好药，可在最近的25年中研发成功了许多好的手术器材和强心针，而且手术的技术也有了很大的提高，可以说成功率突飞猛进。特别是针对只有一个肩负重任的心室却罹患单心室、肺动脉瓣闭锁、三尖瓣闭锁，左心室发育不良综合症等严重的复杂先天性心脏病，我们也通过广泛普及fontan手术（图），大大提高了这一疾病的存活率。

如果可以早期发现，并在最适宜的时候做恰当的治疗，一定可以挽救许多生命。对复杂的重症心脏病而言，分阶段手术是很有必要的，而且追求100%生活质量很难，手术后日常生活受限的情况也会发生。

不过心脏手术的再次手术的危险率激增，手术过的地方再次手术会造成愈合的创口再次受伤，大量出血让手术难上加难。所以，做过几次心脏手术的患者，也有无法适应心脏移植手术的情况。

现如今，我们期待通过不断完善手术目标，从单纯的治病救人向可以维持和提高患者终身生活质量的治疗发展提高。